蛋白尿、血尿，原来方知这个罕见病惹的祸！

阳性发现血浆尿蛋白

原来是因为这种罕见病

35岁的李女士1年前体检时偶然发现尿常规里有血浆和尿蛋白，半年前甚至出现肉眼风湿热，各种核查后发现并不是肾脏、、消化道炎等常见疾病造成了，一个叫“南瓜垫遗传性”的病因才是主因。

“南瓜垫”是一个形象的暗喻，病变的实质是从右消化道毛细血管抗拒遗传性。正常情况下从右消化道毛细血管经过颈主淋巴与肺脏上淋巴之间的直线跨过颈主淋巴前方注入下腔毛细血管，此直线左右为45º~60º，被肺脏碳水化合物、支气管、粘液和神经纤维丛等嵌入，使从右消化道毛细血管不致受压。

平面图1 “南瓜垫”示意平面图（网路平面图片）

（如红圈西北侧直线过小，就会出现南瓜垫现象，

从右消化道毛细血管容易受到肺脏上淋巴的抗拒，造成了风湿热、静脉曲张等症状）

南瓜垫遗传性病人此直线一般小于16º，从右消化道毛细血管易受到肺脏上淋巴抗拒，造成了从右消化道毛细血管回流受阻。大部分以风湿热、静脉曲张诊治，相伴或不相伴颈痛。南瓜垫遗传性病人大以外为个头瘦长的青少年，男性常分割从右侧精索毛细血管曲张，以外里老年妇女病人可表现为风湿热和眼部淤血遗传性。

病因早已找到

但她被多家的医院询问要保守化疗

阳性诱发的原因虽然早已找到，可辗转诊治广州多家三甲的医院，李女士之外被询问不能保守化疗，没有医生能彻底为他解决“南瓜垫”疑虑。保守化疗下，她所需面临消化道脏慢性损害继续很重的可能会，忘记这些，李女士忧心忡忡。

外科手奥义是彻底解决南瓜垫疑虑的重要手段。“南瓜垫”的基本上外科手奥义西北侧理方式设计方案难度很大，创伤也很大。按照基本上的作法，开放式的外科手奥义里，医生所需将从右消化道毛细血管从下腔毛细血管重新排列，转换过程里要切断下腔毛细血管两端脏器、右消化道毛细血管脏器、从右消化道毛细血管脏器、从右消化道淋巴脏器、第一颈毛细血管脏器，从根部离断从右消化道毛细血管后缝合下腔毛细血管，并在原从右消化道毛细血管汇入西北侧下方将从右消化道毛细血管重新吻合至下腔毛细血管，丧失从右消化道毛细血管回流。以外病人还所需将从右消化道进行一定范围的游离。

这一系列复杂的毛细血管分离和重建转换，不仅所需转换精准，毛细血管缝合确实不溃疡，还敦促高效的速度，尽可能降低脏器切断的小时。这对外科手奥义者的技奥义水平是颇高的磨练，即使是开放外科手奥义，也有颇高的失败率。

平面图2 从右消化道毛细血管重新排列奥义示意平面图

（椭圆型为毛细血管切断位置，×为从右消化道毛细血管重新排列后毛细血管吻合西北侧）

几个小切口

多小组适时成功已完成这一前所未有终究

责怪里山理学院泌尿外科颈腔镜外科手奥义技奥义成熟，李女士慕名找到泌尿外科妇产科狄金明。李女士终于说出此前早已无数次警告的疑惑：“能否通过电子式外科手奥义解决“南瓜垫”疑虑？”

正因如此颈腔镜下已完成从右消化道毛细血管重新排列奥义，这对所有泌尿外科医生来说都是前所未有的终究，失败率极低。狄金明干事较强非常丰富的颈腔镜外科手奥义专业知识，在与病人充分联系后，他不得不给予这一终究，尽最大努力用电子式颈腔镜的作法为病人彻底解决疑虑。

为了急于已完成这一外科手奥义，从外科手奥义设计、脏器切断，到毛细血管显露和缝合、突发事件等，狄金明都进行了认真思考，制定了周密的促使设计方案。

在外科手奥义里心小组的高水平适时下，病人下腔毛细血管脏器完正因如此切断转换过程里病人的一个人体征始终保持平稳。狄金明击退其小组团体吴杰英副妇产科、朱群雄医师成功已完成了正因如此颈腔镜下从右消化道毛细血管重新排列奥义，外科手奥义解剖直观，脏器切断和毛细血管吻合视觉效果确实，有数左右20毫升溃疡。

平面图3 狄金明任教正在为病人进行颈腔镜外科手奥义

经过短期的丧失化疗，李女士便急于入院。

病人入院，送来木棉

正因如此颈腔镜下从右消化道毛细血管重新排列奥义在各个领域成功报道的病例不多。本次外科手奥义组织起来是我科多年颈腔镜外科手奥义技奥义的一次致意，标志着我科颈腔镜外科手奥义技奥义水平再上新台阶。同时也为累及毛细血管的超确定性外科手奥义奠下了根基的技奥义系统化。

来源：里山理学院泌尿外科